文章阐述了关于什么是遗传性球形红细胞增多症,以及遗传性球形红细胞增多症的病因的信息,欢迎批评指正。
简略信息一览:
- 1、遗传性球型红细胞增多症是什么
- 2、何谓遗传性球形细胞增多症?
- 3、遗传性球形红细胞增多症生第一胎也和我一样,我想生第二胎会不会也...
- 4、为什么遗传性球形红细胞增多症时会有脾大的体征,而特发性血小板减少性紫...
- 5、是遗传性球形红细胞增多症严重还是遗传性椭圆形红细胞增多症严重?能...
遗传性球型红细胞增多症是什么
您好,遗传性球形红细胞增多症是一种于遗传密切相关的血液系统疾病。从目前的资料上看,这种疾病是一种常染色体显性遗传性疾病。如果你的父母一方有一方没有这种疾病,也明确的没有家族史,你的爱人也是同样的情况,那么孩子可以有1/2的可能性是正常的。
地中海贫血主要是由于血红蛋白中珠蛋白生成障碍,而遗传性球形红细胞增多属于红细胞细胞膜异常,地中海贫血主要是贫血,而球形红细胞增多症主要是溶血而导致的贫血。
您好:个人认为首先还是要明确病因。遗传性球形红细胞增多症是小细胞性贫血,一般发病在长大以后,可能性不大。溶血也可以引起球形红细胞增多,叫继发性球形红细胞增多症。从您所提供的检查结果上看,应该属于后者,而且造成溶血的原因很可能就是PNH。建议复查有关PNH的检查。
何谓遗传性球形细胞增多症?
贫血、黄疸、脾肿大、血液中球形红细胞增多和红细胞渗透脆性增高。
溶血病是一种罕见的遗传性疾病,患者的红细胞容易在体内被破坏,导致血液中的血红蛋白逸出,进而给身体带来大量的不良影响。该疾病又分为两种,一种是遗传性球形红细胞增多症,另一种是遗传性椭圆红细胞增多症。这两种疾病的发病率较低,但一旦患病,对患者来说将是一种终身的负担。
十三)遗传性球形细胞增多症(herediatry spherocytosis)此病是一种慢性溶血性贫血,主要特征是黄疸、脾大、红细胞球形改变、脆性增加。新生儿期发病时可有严重贫血和黄疸症状,婴儿期除轻度或中度贫血外常无其他症状,幼儿及年长儿发病时,其主要症状是轻度黄疸及贫血。
维生素B12缺乏,叶酸缺乏:巨幼细胞贫血。铁缺乏或失利用:缺铁性贫血和铁粒幼细胞性贫血。3)原因不明或多种机制:骨髓病性贫血(如白血病、骨髓增生异常综合征),慢***性贫血。
不一定 贫血可遗传 也有后天的 几种可遗传的贫血 第一类是由于血液中红细胞膜发生了异常的改变而导致的溶血性贫血 遗传性球形红细胞增多症就属于这一类贫血 第二类是由于红细胞中血红蛋白的合成发生了障碍而致的溶血性贫血。 第三类遗传性贫血是由于红细胞中酶的缺乏所引起的。
遗传性球形红细胞增多症生第一胎也和我一样,我想生第二胎会不会也...
1、你好,脾脏切除后贫血得到纠正,但是血中球形红细胞依然存在,会造成免疫力下降,影响机体运化。但不会影响生育。
2、脾脏是异常红细胞破坏的主要场所,切脾是目前治疗遗传性球形红细胞增多症的主要且行之有效的手段。切脾手术虽然相对简单,但同样存在手术风险及并发症。主要的术后并发症是感染。这在儿童尤其是5岁以下的儿童更易发生,死亡率也较高。因此通常情况下,手术应尽量在10岁以后进行。
3、病儿父母正常,家系调查又除外家族遗传病史,可能为基因突变所致,再发风险率较低,可准许生育第二胎。由显性致病基因导致的疾病为显性遗传病,也就是一对等位基因中只要一个产生了突变,或从双亲之一获得了一个这样的基因,就足以致病。
为什么遗传性球形红细胞增多症时会有脾大的体征,而特发性血小板减少性紫...
遗传性球形红细胞增多症是一种红细胞膜骨架蛋白异常引起的遗传性溶血病,特点是外周血中可见到较多的小球形红细胞。本病的疾病特征是溶血。红细胞的破坏与脾脏有关,脾脏是红细胞破坏的主要场所,红细胞易被脾脏破坏的原因是红细胞膜存在异常。临床表现脾脏可轻度肿大,多同时有肝肿大,常有胆囊结石。
切脾是 遗传性球形红细胞增多症 的唯一 治疗措施 ,遗传球的患者症状差别很大,有的症状不明显,可能一生都没有发现,有的病情严重,需要输血,病情越严重,脾脏 越大,而且随着年龄的增长,脾会增大。
血液病:见于各种类型的急慢性白血病、红白血病、红血病、恶性淋巴瘤、恶性组织细胞病,特发性血小板减少性紫癜、溶血性贫血、真性红细胞增多症、骨髓纤维化、多发性骨髓瘤、系统性组织肥大细胞病、脾功能亢进症。
红细胞的形态异常。遗传性球形细胞增多症(HS)时,红细胞失去了正常红细胞两面凹圆盘形的形状而变成球形,即细胞的直径比正常细胞小,面积与体积比率减小。这种细胞的变形性能显著减低,在脾窦中不易通过,结果在脾内被破坏。
遗传性球形细胞增多症(HS),过去曾叫“先天性溶血性黄疸”,属于红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血。它的临床特点是慢性溶血过程而有溶血性贫血和黄疸的急性发作,在循环血液中球形细胞增多,红细胞的渗透脆性增高,脾肿大,红细胞在脾内易被破坏。遗传性球形细胞增多症在世界各民族中均有发现。
是遗传性球形红细胞增多症严重还是遗传性椭圆形红细胞增多症严重?能...
指导意见: 遗传性球形红细胞增多症是红细胞先天性膜缺陷引起的溶血性贫血中最常见的一种类型。为常染色体显性遗传,男女均可患病,父母一方患有同病,病人出生即患病。临床表现有贫血、溶血性黄疸、脾大,感染可使病情加重,常伴胆石症。主要的治疗方法还是脾切除。
溶血病是一种罕见的遗传性疾病,患者的红细胞容易在体内被破坏,导致血液中的血红蛋白逸出,进而给身体带来大量的不良影响。该疾病又分为两种,一种是遗传性球形红细胞增多症,另一种是遗传性椭圆红细胞增多症。这两种疾病的发病率较低,但一旦患病,对患者来说将是一种终身的负担。
②遗传性椭圆形红细胞增多症为少见疾病,血液中出现大 量以椭圆形细胞为主的异形红细胞,有溶血性贫血和黄疸者,脾切除对消除贫血和黄疸有效,但术后血 液中椭圆形红细胞仍然增多。③丙酮酸激酶缺乏的患者,由于红细胞内缺乏丙酮酸激酶,其生存期缩 短,在脾中破坏增多。
遗传性球形细胞增多症与遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘刺细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等均由红细胞膜先天遗传性缺陷引起。遗传性球形细胞增多症(HS),过去曾叫“先天性溶血性黄疸”,属于红细胞膜有先天缺陷的一种溶血性贫血。
遗传性椭圆形红细胞增多症是一种家族遗传的溶血性疾病,它的特点主要是外周血中出现大量椭圆形的红细胞。遗传性椭圆形红细胞增多症还分为遗传性和获得性两种,这主要是依靠形态学来诊断的,这种遗传病主要是由常染色体的显性传递,每个家族间的溶血程度也不一样。
您好!遗传性球形红细胞增多症是一种遗传性疾病,发病机制主要是异常红细胞在血管外被破坏,破坏的主要场所是脾脏,导致黄疸和脾脏肿大。因此,脾脏切除是主要的治疗手段。您现在可以给孩子输血等维持治疗,以防影响孩子发育,待孩子大些后可以手术。
关于什么是遗传性球形红细胞增多症,以及遗传性球形红细胞增多症的病因的相关信息分享结束,感谢你的耐心阅读,希望对你有所帮助。